Intubação acordada para anestesia em paciente com mucopolissacaridose tipo vi (síndrome de maroteaux-lamy)

Larissa  Manzan Alcântara Borges; Matheus  Silva Oliveira; Gustavo  Siqueira Elmiro; Gustavo  Rebuglio; Giulliano  Gardenghi

doi:10.37951/2675-5009.2025v6i17.171

Autores

Larissa Manzan De Alcântara Borges Centro de Ensino e Treinamento da Clínica de Anestesia (CET - CLIANEST), Goiânia/GO, Brasil Autor https://orcid.org/0009-0001-6623-2918
Matheus Silva De Oliveira Centro de Ensino e Treinamento da Clínica de Anestesia (CET - CLIANEST), Goiânia/GO, Brasil Autor https://orcid.org/0000-0002-9936-1556
Gustavo Siqueira Elmiro Centro de Ensino e Treinamento da Clínica de Anestesia (CET - CLIANEST), Goiânia/GO, Brasil Autor https://orcid.org/0000-0003-2113-8757
Gustavo Rebuglio Centro de Ensino e Treinamento da Clínica de Anestesia (CET - CLIANEST), Goiânia/GO, Brasil Autor https://orcid.org/0009-0007-6949-0430
Giulliano Gardenghi Centro de Ensino e Treinamento da Clínica de Anestesia (CET - CLIANEST), Goiânia/GO, Brasil; Hospital ENCORE, Aparecida de Goiânia/GO, Brasil. Autor https://orcid.org/0000-0002-8763-561X

DOI:

https://doi.org/10.37951/2675-5009.2025v6i17.171

Palavras-chave:

Anestesia geral, Broncoscopia, Intubação Intratraqueal, Manuseio das vias aéreas, Mucopolissacaridose VI

Resumo

As mucopolissacaridoses (MPS) são um grupo de doenças hereditárias, progressivas e raras, causadas pela deficiência de 11 enzimas lisossomais, responsáveis pela degradação dos glicosaminoglicanos (GAGs). A disfunção enzimática leva ao acúmulo progressivo de GAGs não metabolizados em tecidos e órgãos, incluindo as vias aéreas, dificultando o manejo e constituindo um desafio ao anestesiologista. Este artigo relata o manejo anestésico de um paciente portador de Mucopolissacaridose tipo VI (Síndrome De Maroteaux-Lamy) submetido a herniorrafia videolaparoscópica. Após avaliação pré-anestésica, foi optada por anestesia geral com intubação nasotraqueal com paciente acordado, realizada via broncofibroscopia.